什么是系统性红斑狼疮？
这种病有哪些表现？
它会传染吗？
又到一年
“世界狼疮日”（5月10日），
不少人或许听说过狼疮，
还有一些人谈“狼”色变，
它到底是一种什么疾病？?
红斑狼疮对于普通人来说是一个很陌生甚至有点恐怖的病，患儿家长们的内心充满了对于疾病的恐惧和患儿未来的担忧，为此中华医学会儿科分会儿肾学组委员、我国著名儿童狼疮专家、中华医学会儿科分会儿肾学组的儿童“狼疮性肾炎诊治循证指南（）”执笔人*西强教授在”世界狼疮日”就有关儿童狼疮问题做一解答。
01什么是系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮（SLE）是一种慢性自身免疫性疾病，它可以影响身体各个器官，特别是皮肤、关节、血液和肾脏。系统性红斑狼疮是一种慢性疾病，意思是它能够持续很长时间。自身免疫性疾病意味着免疫系统的障碍，免疫系统不是保护机体免于细菌和病*的侵害，却反过来攻击病人自己的组织。
系统性红斑狼疮这一病名定于20世纪早期。系统的意思是影响身体的许多器官，lupus（狼疮）是来源于拉丁词，是狼的意思，是指脸上典型的蝴蝶斑，使医生想起了狼脸上的白色印记，erythematosus（红斑)?是希腊词，意思是红色的，指红色的皮疹。
系统性红斑狼是一种罕见的疾病，每年有0.5/10万的儿童患病，系统性红斑狼在5岁以前发病是非常罕见的，在青春期前发病也是非常少见的。育龄期妇女（15-45岁）是好发人群，在这一年龄段，发病比率女性比男性是9：1。
02儿童系统性红斑狼疮有何特点？在青春期前的儿童，男孩患病的比率较青春期后高。系统性红斑狼在世界范围均可见到，以美国黑人、拉丁美洲人、亚洲人和美国印第安人更常见。
儿童狼疮发病后往往约1年才会得到确诊，与成年发病狼疮相比，儿童狼疮发病初始更常见的临床表现为肾脏受累、发热和粘膜皮肤受累。有关资料的Meta分析显示从-年儿童狼疮5年生存率和10年生存率约为99%和97%。导致死亡的主要原因仍然是感染、脏器受累及药物相关副作用。
新生儿狼疮是指妈妈患有红斑狼疮，怀孕妈妈血液中的自身抗体通过胎盘进入胎儿的血液中，造成新生儿一出生就得狼疮。
03系统性红斑狼疮病因系统性红斑狼疮的确切原因还不清楚，但这是病初家长最关心的问题。人们只是知道系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，患自身免疫性疾病的时候，免疫系统丧失了区别外来入侵者和自身组织和细胞的能力。
免疫系统有了错误，产生自身抗体，把自己的正常细胞当作外来的抗原加以清除，结果是自身免疫反应引起炎症，在系统性红斑狼疮时，这种炎症影响一些特殊的器官（关节、肾脏、皮肤等）。炎症的意思是影响身体的部分，引起局部发热、充血、肿胀，有时有触痛。当炎症持续时间较长时，如在系统性红斑狼疮时，可能发生对组织的损伤及脏器的正常功能受损。这就是为什么治疗系统性红斑狼疮的目的是减少炎症。
目前认为多个遗传的危险因素与环境因素结合，引起异常免疫反应。已知系统性红斑狼疮能被一些因素诱发，包括青春期激素的失衡和一些环境因素，如日光照射、一些病*感染和应用某些药物。新生儿狼疮病因就是来自于妈妈的自身抗体对新生儿身体的损伤。
04系统性红斑狼疮有哪些临床表现？系统性红斑狼疮在开始发病时常常是缓慢的，可能在几周、几月，甚至几年内出现一些临床表现。临床表现无特异性，乏力、精神萎靡是系统性红斑狼疮早期最常见的临床表现，许多儿童系统性红斑狼疮病人有间断或持续发热、体重减轻、食欲减低。
随着时间的进展，许多孩子出现了一些特殊的表现，这是由身体的器官受累而引起。皮肤和粘膜受损是十分常见的，可以有不同的皮疹，日光过敏（由日光照射而引起皮疹），鼻子和口腔粘膜溃疡。典型的蝶形红斑表现为颊部皮疹跨过鼻梁，出现在1/3至1/2的患病儿童。
有时有脱发，有时有雷诺氏现象，表现为当暴露于冷环境时，手可以变红、变白、变紫。其他症状还有关节肿胀、僵硬，肌肉疼痛，贫血，容易出血，头痛，抽搐和胸痛。大部分儿童系统性红斑狼疮病人存在不同程度的肾脏受累，而且是决定本病远期预后的一个主要因素。肾脏受累的主要表现是血压增高、血尿和浮肿，主要出现在足部、下肢和上眼睑。由于症状多种多样，容易漏诊误诊，所以应求助于小儿风湿免疫科。
新生儿狼疮相对容易发现，当新生儿出生后出现特征性的环形红斑、水泡、鳞屑，提示此病。另外因为妈妈患有狼疮，即使新生儿没有特殊症状，妈妈也会提示医生给新生儿做相应的检测提供依据。
05怎样治疗儿童系统性红斑狼疮？01儿童系统性红斑狼疮的治疗是个长期甚至终身的过程，家长需要从心理上、经济上做好持久战的准备。治疗药物包括激素、羟氯喹、环磷酰胺、吗替麦考酚酯、他克莫司、环孢素、生物制剂等等，药物是双刃剑，这些药物各有各的副作用，用药一定遵小儿风湿科医生的医嘱，千万不能擅自减药或停药，因为擅自减药或停药可能造成严重的不良反应或疾病的复发，相关副作用医生会告知清楚，家长给予