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自身免疫型胰腺炎1
发病机制考虑为自身免疫的机制。进展为慢性的胰腺炎症性疾病。图像上可见胰腺肿大、主胰管狭窄化。血液中呈现γ-球蛋白、IgG和其子类IgG4呈现高值。病理学方面可见胰腺淋巴球和IgG4阳性的形质细胞浸润和纤维化。多发于高龄化男性,典型病症可见*疸或糖尿病较多,与恶性疾病的鉴别非常重要。另外,有时并发胰腺外病变,硬化性唾液腺炎、硬化性胆管炎、腹膜后纤维症等的发病频率较高。治疗时使用肾上腺皮质醇较为有效。
基础知识
1、多发:高龄男性
2、*疸、上腹部不适感、或者糖尿病的发病、恶化等。
3、血液检查可见γ-球蛋白升高、IgG升高、IgG4升高,抗核抗体(+)、风湿因子(+)、胰腺酶升高、胆道系酶(γ-GT、ALP)升高等。
4、腹部图像检查(CT、MRI、超声)中可见弥漫性或者局限性胰腺肿大。
5、ERCP或者MRCP检查可见弥漫性或者局部性主胰管狭窄化。
→诊断为自我免疫性胰腺炎
*与胰腺癌鉴别时,进行ERCP或者超声内视镜引导下胰腺活检。
治疗
首选肾上腺皮质醇
*有时会为控制*疸进行胆道引流(ERBD)。
补充事项
*与急性胰腺炎不同,很少见剧烈腹痛。
*弥漫性AIP和胰腺癌可以根据图像区分,局部情况较难与胰腺癌的图像进行区分。MRI等可见肿大部分贯穿主胰管的情况,可以否定胰腺癌。
AIP的整体图像
*自身免疫性胰腺炎(AIP)经常由于闭塞性*疸发病。是特有腺炎疾病使用肾上腺皮质类固醇效果显著。
*未确定特异性的自身抗体,但是从各种所见可以看出与自身免疫机制相关,目前作为IgG4相关的胰腺病变。
胰腺外病变
*自身免疫性胰腺炎也可见胰腺外脏器的淋巴细胞、IgG4阳性浆细胞的显著浸润和纤维化,因此也可认为是IGg4相关的全身性疾病。
临床
诊断基准
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