指导专家：中医院消化内科王凌云教授
广州的钦伯今年62岁，退休生活过得有滋有味，开始了每天大鱼大肉的生活。但是一次钦伯吃完大餐之后，腹部出现剧烈疼痛，到医院检查后被诊断为IgG4相关性疾病。中医院消化内科王凌云教授为钦伯制定了治疗方案，在激素治疗三个月内血清IgG4水平已经降至正常。
然而，出院随诊期间钦伯反复腹痛发作，王凌云教授认为可能是胰头出血所致，并提出了手术治疗的方案。经过肝胆外科、放射科等科室的专家进行多学科会诊后，钦伯在六月份接受了手术，术后恢复良好。目前，钦伯仍定期返院随访，情况大有好转。
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这种病易与肿瘤混淆，激素治疗效果好
钦伯回忆，去年十月，正是蟹肥鱼美的好季节，他趁着中秋团聚的日子带着家人到饭店搓了一顿。本想着高高兴兴过个中秋，结果中秋大餐之后钦伯却突然肚子疼得厉害，以为是急性结肠炎，医院看病，想着吊几瓶针水就可以回家了。
医院检查结果显示钦伯胰腺和肝脏都有占位，怀疑是胰腺肿瘤伴肝转移，这让钦伯和家人着实吓了一跳。但他们想医院确诊一下，医院就诊时，经过一系列病史询问与辅助检查，医生认为钦伯的症状和检查显示并不像典型的肿瘤。
医生对钦伯进行了超声引导下肝穿刺活检，结果提示“IgG、IgG4示浆细胞阳性，且IgG4浆细胞＞10个/HPF，IgG4/IgG＞40%，考虑肝脏炎症性改变，不除外IgG4相关性疾病”。
医生认为钦伯是IgG4相关性疾病可能性更大，钦伯和家人稍微松了口气。钦伯突然想起之前在报纸上看到过这个病的报道，是中医院王凌云教授接诊的，于是慕名来到该院找到王凌云教授。
王凌云教授经过详细询问病史和一系列检查之后，觉得钦伯IgG4相关性疾病的可能性还是比胰腺肿瘤伴肝转移的可能性大，于是将钦伯收治入院。
入院后王凌云教授团队给钦伯进行了一系列检查，其中血清免疫学指标提示IgG4升高（12.7g/L，正常值：0.03-2.01g/L），但CEA及CA等肿瘤标志物均未见明显异常。上腹部MR提示胰腺体积增大、胰头结节灶大小约24*23mm、肝S8段结节灶，结合血清学、影像学及外院病理学结果，王凌云教授团队认为钦伯“IgG4相关性疾病”这个诊断是明确的，开始予以激素治疗。钦伯对激素治疗的还是很敏感的，出院后多次随访，血清IgG4水平逐渐下降，在激素治疗三个月内就已经降至正常。
（年11月27日，腹部MR提示胰腺体积增大，胰头结节灶大小约24x23mm，胰头区多发囊性可能。）
随访期间仍反复发作，医生及时调整治疗方案
世间美食众多，人们总是难以拒绝，即使有“清淡饮食”的出院医嘱，钦伯还是没能经得住美食的诱惑，出院后在一次吃大餐之后再次出现剧烈腹痛，急查血清淀粉酶升高，王凌云教授团队再次把钦伯收治入院。
腹部CT提示肝结节较前缩小，胰腺表现符合自身免疫性胰腺炎改变，但体积却较前增大，并有病灶出血征象。王凌云教授给予钦伯对症治疗，很快钦伯的腹痛症状有所好转，出院回家去了。
（年4月17日，腹部MR提示胰腺体积增大，胰头见多发结节融合成一较大团块影，最大者约59.9mm×58.8mm，较前明显增大，考虑病变内血肿可能。）
但钦伯在其后的随访期间仍反复发作腹痛，这让王凌云教授开始审视之前的治疗方案。按照指南，IgG4相关性疾病患者激素治疗后疗效甚好，钦伯的血清IgG4水平也确实下降至正常，说明激素治疗是没有问题的。但钦伯仍反复出现腹痛症状，胰腺体积较前无缩小反而有所增大，这与一般的IgG4相关性疾病的预后进程不同，王凌云教授认为体积增大可能是胰头出血所致。
出于胰腺出血坏死、胰液破漏的担忧，王凌云教授提出了手术治疗的方案，并且邀请肝胆外科陈涛教授、放射科李勇教授进行了多学科会诊，对钦伯手术治疗的获益与风险进行讨论，最后一致认为手术治疗利大于弊。于是钦伯在今年6月份排查了各项手术禁忌征后顺利进行了手术，术后恢复良好。现在钦伯仍定期返院随访，情况相较之前已经大有好转。
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专家提醒：中老年男性易“中招”，必要时需手术治疗
王凌云教授介绍，IgG4相关性疾病是一种全身性疾病，其中胰腺是最常受累的，多发于中老年男性，容易与肿瘤混淆，结合一个或多个器官肿大的临床症状或影像学证据、血清学IgG4升高及病理组织提示（IgG4（+）浆细胞＞10个/HPF、IgG4（+）/IgG＞40%）即可确诊。一般患者激素治疗效果好。
“但钦伯这个病例是比较特别的，他在激素治疗后虽然血清IgG4水平降至正常，但胰腺仍未好转，甚至出现出血情况。”王凌云教授介绍，鉴于胰腺是一个能分泌胰酶的器官，一旦发生胰漏将引起非常严重的器官衰竭，因此，及时手术治疗是很有必要的。
同时，她提醒广大患者，临床上IgG4相关性疾病的治疗应该因人而异，不要因为是炎症性病变就放松警惕，应加强定期随访。
（通讯员：张阳、*睿）