郑华国 http://ask.bdfyy999.com/ “瑞金病例故事”专栏启动啦！在和疾病较量的过程中，瑞金始终勇往直前，创造了无数个奇迹，积累了众多独创性的经验。正因为一个一个成功救治的案例，才使得今天的瑞金成为病人信赖、员工自豪、同行尊敬、医院。
9岁的小齐之前是个爱笑的阳光男孩，但两年前的一次严重腹痛改变了他的生活。小齐被诊断为慢性胰腺炎，疾病反复地纠缠让他日渐消瘦、笑容不再，父母更是心急如焚。
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之前，父医院反复住院，但小齐的腹痛发作还是越来越频繁，半年内就发生了3次，治疗好像慢慢失去了作用。
再一次发作后，父母医院儿科急诊，希望能找到胰腺炎反复发作的罪魁祸首。
小齐立即接受初步检查：他的淀粉酶、脂肪酶比正常孩子上限的3倍还要高，腹部CT也显示胰腺肿胀明显且存在很多钙化点。医生判断，孩子正处在胰腺炎的急性发作期，当务之急是先控制炎症，之后再仔细寻找病因。
儿科急诊团队联合营养科，迅速给予积极治疗，小齐进行短暂的禁食、补液，并运用药物适度抑制胃酸和胰液的分泌，减轻胰腺负担。3天后，小齐好转不少，可以吃一点低脂流质食物了，逐步加入了米汤、白粥和特殊配方营养粉。
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小齐病情渐渐稳定，但造成他胰腺炎反复发作的原因是什么？
医院儿科的肖园副主任医师对小齐的病史作了全面、仔细的回顾，发现两年前的片子就显示他的胰腺已出现了一些钙化，进一步了解他的生活习惯、既往病史后，医生建议小齐先做MRCP检查，再完善免疫学、基因方面的检测。
MRCP，即磁共振胰胆管成像，是一种无损伤、无辐射的胰胆管成像技术，能精确诊断胰胆管系统畸形。检查显示：小齐的胰管粗细不均，存在结石，还有先天的解剖异常：胰腺分裂。这是小齐胰腺炎反复发作的直接原因。
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儿科团队与成人消化科会诊，经过小齐父母同意后，决定为小齐进行ERCP治疗。ERCP，即经内镜逆行性胰胆管造影，除了诊断之外，还可进行多种介入治疗。
消化科王东主任医师为小齐实施了全麻下ERCP检查和治疗，完成了胰管括约肌的切开和镜下取石手术，并在胰管内放置了支架，便于狭窄的胰管通畅，减少胰管内压力，从而降低胰腺炎的发作频率。
王东主任表示，小儿消化道相对成人比较狭小，操作空间有限，肠壁较薄，容易发生并发症，需要有较为娴熟的内镜技术和ERCP经验。
治疗很成功，小齐很快恢复了进食，出院前，医生叮嘱小齐定期复查，并严格遵循饮食指导。半年后，来复查的小齐开心地告诉医生，肚子再也没有痛过，体重也完全恢复正常。
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“这次是不是好全了？孩子的胰腺炎不会再发了吧？”小齐的父母依然忧心。肖园医生解释，慢性胰腺炎是一种慢性疾病，目前虽然无法治愈，但是通过规律的随访、监测和药物治疗，能够延缓疾病发展，减少胰腺炎急性发作，小齐完全能和正常孩子一样茁壮成长。
此外，小齐的基因检测报告也出来了，其中显示一个叫做PRSS1的基因发生了突变，这是目前发现的、明确可以导致胰腺炎的致病基因之一。
类似的导致儿童慢性胰腺炎基因有10余个，其中PRSS1、SPINK1和CFTR是最主要的，尤其是PRSS1和SPINK1，致病性的突变不仅导致胰腺炎反复发生，而且发病年龄早、疾病进展快，今后胰腺肿瘤风险也大幅增加（约是正常人的50倍以上）。
儿童慢性胰腺炎如何正确对待？
第一，也是最重要的：每3-6个月进行常规复查。
慢性胰腺炎患儿应当根据情况每3-6医院进行常规复查，至少每年评估一次胰腺的功能和形态。
第二，必要时进行胰腺炎相关的基因筛查。
基因突变引起的胰腺炎，已被列为儿童复发性胰腺炎和慢性胰腺炎的首要原因，所以基因检查对病因诊断和对今后疾病发展的预测有重要意义。
如果儿童胰腺炎发生时，存在以下任意一种情况，建议进行胰腺炎相关基因筛查：
?存在不明原因胰腺炎家族史的
?已知家属中存在基因突变所引起的胰腺炎的
?25岁前发生的不明原因慢性胰腺炎
?不明原因的儿童复发性胰腺炎
对于存在基因突变的复发性和慢性胰腺炎患儿，定期检查显得更为重要。
目前，医院已经将儿童慢性胰腺炎纳入广慈聚善医院儿童重大疾病帮扶项目。这是继儿童血液系统肿瘤（白血病、淋巴瘤等）、炎症性肠病之后成立帮扶项目的第三类疾病，对于困难家庭将给与一定的经济补助。
一次成功的救治，背后是一个团队或者多学科团队共同努力的成果，瑞金人攻坚克难、一切为了病人的信念从不改变，对医学高峰的追求也永不止步。
门诊时间
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专家门诊
（总院门诊楼）
王东主任医师
擅长：胰腺炎、胆管结石、消化道肿瘤的内镜治疗。
周二下午
周三上午
肖园副主任医师
擅长：儿科内分泌疾病及胃肠病、儿童消化内镜的诊治。
周五全天
撰文：李佳
原标题：《瑞金病例
“慢性胰腺炎”怎么会找上9岁小朋友？》
