CASE
患者：男，63岁。
患者3周前无明显诱因出现皮肤巩膜*染，伴皮肤瘙痒，伴反酸、嗳气，无腹痛、腹泻、恶心、呕吐、胸闷、畏寒、发热等其他不适。实验室检查病例分析：该患者以皮肤巩膜*染伴皮肤瘙痒就诊。MR可见胰腺弥漫性肿大呈「腊肠样」改变，胰腺周围可见包膜样结构，增强扫描呈低强化，肝内外胆管不规则扩张，部分肝内胆管呈串珠样改变，影像表现符合典型的自身免疫性胰腺炎合并硬化性胆管炎，结合实验室检查IgG4升高，考虑为I型自身免疫性胰腺炎合并硬化性胆管炎。依据该患者临床及影像特征，临床行激素治疗，下图分别为激素治疗10天、2个多月后CT复查，CT显示肝内胆管扩张较前明显好转，胰腺肿胀较前亦有减轻。激素治疗10天后激素治疗2个多月后自身免疫新胰腺炎临床及影像学特征：①临床症状常较轻微，可为部位模糊的上腹部疼痛、波动的梗阻性*疸、体重减轻、脂肪泻和糖尿病等。②分为IgG4相关性胰腺炎（I型）和特发性导管破坏性胰腺炎（II型）2个亚型。③I型影像常显示胰腺弥漫性或节段性肿大（呈「腊肠样」为特征）。环绕胰周的CT低密度、MR-T2W低信号的包膜样结构为特征改变。增强扫描病变区早期强化较弱，延迟期出现不均匀雪花状强化。胰管可节段性或弥漫性狭窄。④I型常合并其他部位IgG4相关疾病。以IgG4相关硬化性胆管炎最常见，其他包括肾脏IgG4硬化性病变、腹膜后纤维化、硬化性肠系膜炎、炎性肠病、IgG4相关性淋巴结肿大等。
CASE1
自身免疫性胰腺炎I型。间断性右上腹痛、*疸20天余。有皮肤及巩膜*染，小便浓茶色，大便陶土样。MR显示胰腺饱满、周围可见包膜样结构。
CASE2
自身免疫性胰腺炎。胰腺节段性信号异常，影像诊断较困难，需结合临床及实验室检查。
CASE3
自身免疫性胰腺炎。胰腺弥漫性肿胀伴信号异常，考虑IgG4相关疾病自身免疫性胰腺炎（I型）。双肾多发异常信号，考虑肾脏受累。
自身免疫性胰腺炎诊断标准：第1条为必须，加上另3条中的一条，诊断可成立。①胰腺影像学检查提示主胰管弥漫性不规则狭窄（长度1/3主胰管）以及胰腺弥漫性肿大。②实验室检查提示血清γ球蛋白和/或IgG升高，或自身抗体阳性。③组织学检查发现胰腺淋巴细胞、浆细胞浸润及纤维化。④激素治疗有效。专题讲座
IgG4相关性胰腺炎专题
IgG4相关性疾病胰腺外腹部表现
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作者
乾坤
编辑
小雪球
责任编辑
彭龙
插图来源
作者提供
题图来源
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